​重症肌无力是什么疾病?重症肌无力的临床表现有哪些?

​重症肌无力是什么疾病?

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖及补体参与的神经一肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。目前认为某些特定的遗传素质个体中，由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺所致“肌样细胞”表面的乙酰胆碱受体构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生乙酰胆碱受体抗体。

重症肌无力的临床表现有哪些?

临床主要表现为一组或几组或全体肌麻痹、无力、易疲劳，晨轻暮重，短期休息后好转。急骤发生延髓和呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能为危象。

乙酰胆碱的IgG抗体是由周围淋巴器官、胸腺的浆细胞产生，抗原特异性辅助T细胞(CD4+)通过与乙酰胆碱抗原肽序列结合被激活。体内的乙酰胆碱受体抗体在补体参与下发生应答。足够的循环抗体能使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍，从而产生肌无力。约70%的患者胸腺增大、重量增加，15%的患者有淋巴上皮细胞型胸腺瘤。神经肌肉接头处突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙增宽，乙酰胆碱受体密度减少。

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